Nick van der Meij is verpleegkundig specialist chronische zorg en werkzaam voor het UMC Utrecht

Ongeveer de helft van de mensen met het MEN-2a-syndroom, een zeldzame, erfelijke aandoening waarbij tumoren in bepaalde endocriene organen kunnen ontstaan, krijgt een tumor in de bijnieren dat te veel stresshormonen (adrenaline en noradrenaline) maakt. Dit wordt ook wel een feochromocytoom genoemd. Van deze mensen krijgt ongeveer 70% een feochromocytoom in beide bijnieren. Een feochromocytoom wordt altijd operatief verwijderd. Dit noemen we ook wel een bijnierresectie. Indien mogelijk wordt een bijnierschorssparende operatie uitgevoerd. Vaak is dit het geval als bij iemand al eerder een bijnier is verwijderd. In de praktijk blijkt de keuze voor de bijnierschorssparende operatie soms lastig.

In de infografic over het feochromocytoom vindt u meer informatie over deze aandoening en de behandeling ervan.

Ervaringen van patiënten

Ik heb verschillende patiënten begeleid die deze keuze moesten maken, of hebben gemaakt.
Een daarvan is een man van middelbare leeftijd, die al eerder een bijnierresectie onderging. Hij koos voor een bijnierschorssparende operatie. Na de operatie bleef zijn bijnierfunctie intact maar vijf jaar later ontstond toch opnieuw een feochromocytoom waarvoor een nieuwe operatie noodzakelijk was. Ik vroeg hem hoe hij terugkeek op zijn keuze. Zijn antwoord? ”Het heeft mij vijf jaar gegeven waarin ik me volledig goed heb gevoeld, zonder klachten van bijnierschorsinsufficiëntie”.

Een ander voorbeeld is een jongeman van onder de dertig jaar, die eerder een bijnierresectie had ondergaan. Hij koos na zorgvuldige overweging heel bewust voor volledige resectie van de bijnier. Hij had veel klachten gehad van feochromocytoom (hoofdpijn, vermoeidheid), dat wilde hij niet meer mee maken. De gevolgen van die resectie besloot hij met gepaste moed tegemoet te treden. Inmiddels heeft hij een adequate dosering hydrocortison en fludrocortison. Hij heeft over het algemeen voldoende energie en geen verschijnselen van bijnierschorsinsufficiëntie. Maar hij heeft wel moeten besluiten om van baan te veranderen, omdat zijn baan als sportinstructeur niet meer haalbaar was. Ik heb hem (nog) niet kunnen vragen hoe hij terug kijkt op zijn gemaakte besluit.

Een laatste voorbeeld is een vrouw van 30 jaar die koos voor een bijnierschorssparende operatie, na een eerdere bijnierresectie. Na de operatie was sprake van partiële bijnierschorsinsufficiëntie, waarvoor behandeling met lage dosering hydrocortison. Na langzaam afbouwen van de hydrocortison, was er (nog) geen volledig herstel van de eigen bijnierfunctie. Achteraf twijfelt ze of ze met deze wetenschap dezelfde keuze zou maken, want bij het afbouwen van hydrocortison heeft ze veel klachten gehad.

De keuze voor een bijnierschorssparende operatie lijkt dus makkelijk maar kan in de praktijk toch moeilijk zijn. Bovenstaande voorbeelden laten zien dat onder andere de heftigheid van de symptomen van het feochromocytoom meespeelt in de afweging. Daarnaast zijn op veel afwegingen geen eenduidige antwoorden te geven. Zo is het helaas vooraf niet te voorspellen hoe iemands kwaliteit van leven zal zijn zonder bijnieren.

De volgende vragen zijn daarbij actueel:

• Houdt iemand restverschijnselen na adequate behandeling met bijnierschorshormonen?
• Hoe weeg je dit af tegen een mogelijke kans op opnieuw ontstaan van een feochromocytoom?
• En hoe weeg je dit af tegen het risico dat (partiële) bijnierschorsinsufficiëntie kan ontstaan, ondanks bijnierschorssparende chirurgie?
• Is het überhaupt technisch mogelijk?

Een moeilijk besluit, dat door de patiënt genomen wordt in overleg met zijn betrokken zorgverleners.

Meer lezen over “samen beslissen”?

Literatuur

Unilateral subtotal adrenalectomy for pheochromocytoma in multiple endocrine neoplasia type 2 patients: a feasible surgical strategy. Scholten A, Valk GD, Ulfman D, Borel Rinkes IH, Vriens MR. Ann Surg. 2011 Dec;254(6):1022-7. doi: 10.1097/SLA.0b013e318237480c.