Syndroom van Cushing en zwangerschap

Het syndroom van Cushing wordt veroorzaakt door een chronische overproductie van bijnierschorshormoon (‘cortisol’) door de bijnier. Dit leidt vervolgens tot een reeks symptomen zoals gewichtstoename met uiterlijke veranderingen (volle maansgezicht, toename buikomvang), spierzwakte, dunne huid, overbeharing, psychische (bv. depressie) en cognitieve (bv. afname geheugenfunctie) stoornissen, hoge bloeddruk, suikerziekte en botontkalking.

Het syndroom van Cushing wordt meestal veroorzaakt door een goedaardig hypofysegezwel (‘adenoom’). Dit gezwel produceert teveel van het hormoon ACTH (‘adrenocorticotroof hormoon’), wat een chronische stimulatie geeft van de bijnieren. Bij ongeveer 70 % van de patiënten met het syndroom van Cushing wordt de aandoening veroorzaakt door een hypofyse gezwel. Andere oorzaken van het syndroom van Cushing zijn productie van ACTH door tumoren elders in het lichaam (± 10 %) en bijniertumoren die teveel cortisol aanmaken (± 20 %).

Zwangerschap

Zwangerschap tijdens een actief syndroom van Cushing is zeldzaam omdat hoge bijnierschorshormoon waarden de menstruele cyclus beïnvloeden. Deze hoge bijnierschorshormoon waarden remmen de afgifte van de hormonen LH en FSH, die de menstruele cyclus regelen, door de hypofyse. Hierdoor wordt de menstruatie onregelmatig of blijft zelfs uit waardoor de vruchtbaarheid afneemt. Toch kan zwangerschap voorkomen bij een actief syndroom van Cushing ofschoon dit weinig beschreven is in de literatuur.

Het kan moeilijk zijn om de diagnose syndroom van Cushing te stellen tijdens de zwangerschap. Allereerst omdat er kenmerken zijn die zowel bij zwangerschap als het syndroom van Cushing voorkomen zoals moeheid, gewichtstoename, emotionele veranderingen, striae, verhoogde bloeddruk en verhoogde bloedsuikerwaarden. Daarnaast is het moeilijk om de diagnose biochemisch vast te stellen omdat er tijdens de zwangerschap een toename in bijnierschorshormoon productie plaatsvindt.

Het tijdens zwangerschap ontdekt syndroom van Cushing wordt meestal veroorzaakt door een goedaardig bijniergezwel (‘adenoom’) en in mindere mate door een hypofysegezwel. Bij een deel van de bijnieradenomen speelt het zwangerschapshormoon hCG een rol bij de bijnierschorshormoon productie. Ontdekt is namelijk dat in deze adenomen bindingsplaatsen (‘receptoren’) kunnen voorkomen voor hCG. Tijdens de zwangerschap neemt de productie van hCG toe met als gevolg stimulatie van de bijnierschorshormoon productie door het adenoom en het ontstaan van het syndroom van Cushing.

De foetus is relatief beschermd tegen de verhoogde bijnierschorshormoon waarden omdat in de placenta een enzym aanwezig is dat bijnierschorshormoon inactiveert. Desalniettemin zijn intrauteriene vruchtdood, spontane abortus en doodgeboorte beschreven bij zwangerschappen gecompliceerd door het syndroom van Cushing. Daarnaast kan bij de moeder een moelijk behandelbare hoge bloeddruk en/of suikerziekte optreden. Het is dus belangrijk om na het stellen van de diagnose zo snel mogelijk de bijnierschorshormoon waarden in het normale gebied te krijgen.

Behandeling

De eerste behandeloptie is chirurgische verwijdering van het bijnier- of hypofyse gezwel. Dit kan veilig worden verricht tot circa 28 weken zwangerschap. Bij presentatie van het syndroom van Cushing laat in het derde trimester wordt meestal gekozen om de operatie na de bevalling te verrichten. In dat geval kan wel worden geprobeerd om de bijnierschorshormoon productie te remmen met medicijnen. De meeste ervaring bij de medicamenteuze behandeling van het syndroom van Cushing tijdens de zwangerschap is opgedaan met metyrapon. Mogelijke bijwerkingen van metyrapon zijn wel toename van de bloeddruk bij de moeder en remming van de bijnierschorshormoon productie bij de foetus. Gezien de mogelijke complicaties zal bij iedere zwangere patient met het syndroom van Cushing een inleiding van de bevalling overwogen moeten worden. Op dit moment zijn er geen gegevens bekend over eventuele late gevolgen bij kinderen wiens moeder een syndroom van Cushing had tijdens de zwangerschap.

Deze pagina is opgemaakt op 20 februari 2017 en geschreven onder verantwoordelijkheid van Dr. R.A. Feelders, internist-endocrinoloog, Afdeling Inwendige Geneeskunde, Sector Endocrinologie. Erasmus MC, Rotterdam.