BijnierNET

UMC Groningen is een expertisecentrum

Een beoordelingscommissie heeft een advies uitgebracht aan de minister van VWS en op basis daarvan zijn expertisecentra aangewezen voor 1 of 5 jaar. Een pakket van eisen ligt eraan ten grondslag. 

Jaarlijks worden 80 nieuwe patiënten met een feochromocytoom (FEO) gediagnosticeerd en 20 mensen met paraganglioom. Deze tumoren zien we steeds vaker. In de westerse wereld neemt het beeldvormend onderzoek exponentieel toe. Dit zijn onder meer de bekende CT- en MRI-scans. Dit zijn er 1,5 miljoen per jaar in Nederland. De bijnieren worden tijdens een CT/MRI onderzoek ook regelmatig afgebeeld en we zien daarom vaker bij toeval een feochromocytoom.

In de afgelopen jaren zijn er steeds meer erfelijke oorzaken van een feochromocytoom ontdekt. In principe wordt DNA mutatie analyse tegenwoordig aan de meeste patiënten met een feochromocytoom of paraganglioom  aangeboden. Als je drager bent van zo’n erfelijke risicofactor dan heb je een verhoogde kans op het ontwikkelen van een feochromocytoom/paraganglioom. Mutatiedragers worden éénmaal per jaar door de arts onderzocht op eventuele aanwezigheid van een feochromocytoom, en op deze manier worden er ook steeds meer mensen met een feochromocytoom ontdekt.

Uiteindelijk krijgt maar een deel van de mutatiedragers de aandoening. Op dit moment kunnen we niet voorspellen bij wie dat wel of niet het geval zal zijn. Een ouder die drager is van een dergelijke DNA mutatie geeft deze aanleg door aan de helft van zijn of haar kinderen.

Onderzoek ‘PRESCRIPT’

Aandacht is voor de gezondheidsrisico’s wanneer mensen met een feochromocytoom geopereerd moeten worden. Zij hebben kans op een massale adrenaline uitstoot met extreme hoge bloeddruk tot gevolg. Vroeger kon dit nog wel eens leiden tot de dood op de operatietafel. Nu worden mensen met bepaalde medicijnen voorbereid op deze operatie. Deze medicijnen blokkeren de receptoren die door adrenaline worden geactiveerd, met als doel de bloeddrukstijging door adrenaline te voorkomen. De vraag is welke van de twee veelgebruikte medicijnen de beste bescherming biedt tegen bloeddrukschommelingen rondom de operatie van een FEO.

De resultaten van het PRESCRIPT onderzoek zijn eerder dit jaar gepresenteerd, zowel op het Amerikaanse endocrinologie congres in Chicago als tijdens het Europese endocrinologie congres in Barcelona.

In totaal hebben 134 patiënten meegedaan.

De studie heeft aangetoond dat operatie van een feochromocytoom veilig kan plaatsvinden bij zowel voorbereiding met doxazosine als met fenoxybenzamine. De groep die met fenoxybenzamine werd voorbereid had een iets stabieler bloeddrukverloop tijdens de operatie.

Vragen en antwoorden over het feochromocytoom

Vraag:

“Waarom scannen we niet iedere patiënt helemaal als ze toch in een CT scan moeten?”

Het is niet efficiënt om bij elke patiënt een volledige CT-scan te maken. Het zal namelijk leiden tot veel onnodige extra diagnostiek van totaal onschuldige afwijkingen die met een CT of MRI worden opgespoord en waar je wel 100 jaar mee kunt worden. Bovendien kunnen al die extra onderzoeken ook schade bij de patiënt veroorzaken.  Daarnaast gaat al die extra diagnostiek ook gepaard met extra kosten.

Vraag:

“Zeggen de resultaten ook iets over het voorkomen van FEO’s bij kinderen?”

Die vraag is heel moeilijk te beantwoorden. Geneesmiddelenstudies zijn bij kinderen moeilijker uitvoerbaar dan bij volwassenen en zullen dus in het algemeen op beperkte schaal plaatsvinden. Kinderen jonger dan 12 jaar mogen niet zelf beslissen om mee te doen aan een wetenschappelijk onderzoek. Dit doen hun wettelijke vertegenwoordigers (ouders of verzorger).  

Vraag:

“Is een kwaadaardige feochromocytoom een vorm van bijnierkanker?”

Ja, het is een vorm van bijnier(merg)kanker. Het komt gelukkig maar zeer zelden in Nederland. Circa 5-10 nieuwe patiënten per jaar. 

Vraag:

“Hoe is de behandeling na de operatie van een feochromocytoom?”

Over het algemeen wordt de bijnier verwijderd. De andere bijnier compenseert dat en mensen zijn na de operatie nagenoeg klachtenvrij. De operatie slaagt bijna altijd.

Vraag:

“Is er een verband tussen nieuwe medicatie en de herstelperiode?”

Een operatie om een feochromocytoom te verwijderen is tegenwoordig een veilige ingreep. Er is geen verschil tussen de groepen.

Belangrijk is de HPA-as. Vergelijk het met de thermostaat in het woonhuis.

Hydrocortison is een zeer succesvol medicijn sinds eind jaren vijftig en gaf voor de bijnierpatiënten een stabiele / zekere medicatie. Niet voor niets hebben de ontdekkers de Nobelprijs gekregen.

Michiel Kerstens heeft voor BijnierNET over de beperkte ontwikkelingen geschreven in de bijnierzorg. Sinds 70 jaar is er geen innovatie en tegelijkertijd zijn er tekortkomingen in huidige therapie.

Vraag:

Waarom zijn er geen doorbraken?

Het belangrijkste argument is dat de huidige behandeling redelijk tot goed voldoet. Het betreft een zeldzame aandoening; het gaat om een kleine groep mensen. Daarom is het belang van de industrie niet groot genoeg. Daarbij komt dat de huidige behandeling kosteneffectief is.

Een mogelijk alternatief voor behandeling met hydrocortison tabletten zou kunnen zijn continue onderhuidse toediening met behulp van een kleine draagbare infuuspomp (CSHI; continue subcutane hydrocortison infusie). Deze manier van toedienen van een geneesmiddel is goed bekend bij de behandeling van patiënten met suikerziekte, bij wie met een dergelijk computer gestuurd pompsysteem insuline wordt toegediend. Bij diabetes kan de bloedsuikerwaarde gemakkelijk en nauwkeurig worden bepaald, bij cortisol  is er niet een snelle eenvoudige zelftest met een duidelijk advies van te laag of hoog genoeg. Mensen met de aandoening PAIS 2 kunnen met de pomp bekend zijn omdat bij deze aandoening nogal eens diabetes type 1 voorkomt. Het concept met een pomp is heel interessant, maar het heeft voor- en nadelen.

Een belemmering is dat we geen goede cortisolmaat, zeg maar, een biologische maat voor de mens hebben, zoals de bloedsuiker dat is bij de behandelingen suikerziekte. 

Wij zijn op dit moment in Groningen aan het verkennen of we een goed onderzoek kunnen opzetten naar de toegevoegde waarde van CSHI. Een probleem is echter wel dat zo’n wetenschappelijk onderzoek duur is (naar schatting EUR 150.000-200.00) en dat het moeilijk is om hiervoor het benodigde geld bij elkaar te krijgen.

Vragen en antwoorden over het bijnierschorsinsufficiëntie

Vraag:

Wat is het belang van cortisolopbouw in de nacht?

a. i.h.a. probeer je met hormoonsubstitutietherapie de natuur zo goed mogelijk na te bootsen  

b. in de slaap vinden allerlei herstelprocessen plaats en cortisol speelt daarbij ook een belangrijke rol

c. we kennen nog zeker niet alle achtergronden van nut en noodzaak van dag-en-nachtritme, pulsatiliteit etc. van de cortisolafgifte.

Er bestaat op dit moment geen hormoontherapie die de natuur zo nauwkeurig nabootst.

Vraag:

”Wanneer een patiënt Plenadren gebruikt hoe werkt het dan om de stress op te vangen?”

Stress opvangen bij Plenadren is dezelfde als bij andere hydrocortisontabletten. Dus of extra medicatie innemen of de noodinjectie plaatsen, conform de stressinstructies.

Plenadren kan met hydrocortison worden gecombineerd bij een stressdosering.

Vragen over afbouwschema:

Er komen verschillende vragen over het afbouwschema: Hoe werkt het en waarom is afbouwen zo moeilijk?

We weten er nog niet genoeg van.

Het principe van afbouwen is dat de eigen bijnieren ‘lui’ worden zo lang iemand hydrocortison, prednisolon of een ander glucocorticoïd gebruikt in een dosering die hoger is dan de normale dagelijkse cortisolproductie door de bijnieren. Door geleidelijk de dosering van de hydrocortison of prednisolon etc. af te bouwen en uiteindelijk te staken wordt de functie van de eigen bijnieren weer gestimuleerd.

Er bestaat tussen personen een vrij groot verschil in de gevoeligheid voor remming van de eigen bijnierfunctie door het gebruik van glucocorticoïden. Ook het tempo waarmee het gebruik hiervan kan worden afgebouwd verschilt tussen patiënten. Maatwerk is hier vaak geboden.