BijnierNET

In deze module wordt op basis van een uitgangsvraag en drie deelvragen beschreven wat de meest geschikte begeleiding is van een patiënt met een feochromocytoom in de perioperatieve periode. Dit wordt gedaan aan de hand van aanbevelingen, welke vervolgens worden onderbouwd met het best beschikbare wetenschappelijke bewijs of expert opinion.

4.5.2.1 Uitgangsvraag en deelvragen

Uitgangsvraag:

Wat is de meest geschikte begeleiding in de perioperatieve periode?

Deelvragen:

• Aan welke eisen moet een centrum voldoen teneinde optimale behandeling en begeleiding aan de patiënt met feochromocytoom te kunnen verlenen?
• Waaruit bestaat het beleid en begeleiding in de perioperatieve periode?
• Welke maatregelen dienen getroffen te worden teneinde te komen tot een landelijke afspraak aangaande de preoperatieve medicamenteuze voorbereiding bij feochromocytoom?

4.5.2.2 Aanbeveling en onderbouwing

Deelvraag 1: Aan welke eisen moet een centrum voldoen teneinde optimale behandeling en begeleiding aan de patiënt met feochromocytoom te kunnen verlenen?

Aanbeveling

De zorg voor mensen met een feochromocytoom in de perioperatieve periode is hooggespecialiseerd en wordt alleen gegeven in een centrum waar een ervaren multidisciplinair team op het gebied van feochromocytoom werkzaam is.

Onderbouwing

De zorgbehoefte van mensen met een feochromocytoom, m.n. in de perioperatieve periode, is hooggespecialiseerd2. Up-to-date wetenschappelijke kennis en een ervaren multidisciplinair team op het gebied van het feochromocytoom zijn onontbeerlijk voor het verkrijgen van de beste resultaten voor de patiënten. Daarom is concentratie en goede organisatie van de zorg noodzakelijk. Het multidisciplinaire team bestaat uit de volgende disciplines: internist-endocrinoloog, uroloog/chirurg met specifieke expertise en ervaring op het gebied van bijnierchirurgie, anesthesioloog met specifieke expertise op het gebied van perioperatieve begeleiding van patiënten met een feochromocytoom, radioloog, nucleair geneeskundige, patholoog, klinisch geneticus, klinisch chemicus en verpleegkundig specialist/verpleegkundige. De besluitvorming ten aanzien van nadere diagnostiek en behandeling vindt in het multidisciplinair team plaats. Het team komt periodiek bijeen voor Multidisciplinair Overleg (MDO). In het centrum bestaat daarnaast de mogelijkheid om patiënten post-operatief (intensief ) te bewaken.

Genetisch onderzoek

Iedere patiënt met een feochromocytoom komt in principe in aanmerking voor genetisch onderzoek.3 Genetisch onderzoek moet in een expertisecentrum worden uitgevoerd binnen een multidisciplinair team en genetische counseling door een klinisch geneticus is essentieel. Gezien de zeldzaamheid van feochromocytoom tijdens de zwangerschap

en bevalling, bij hereditaire vormen en bij gemetastaseerde ziekte moet deze zorg geconcentreerd worden in een beperkt aantal expertisecentra in Nederland.

Deelvraag 2: Waaruit bestaat het beleid en begeleiding in de perioperatieve periode?

Aanbevelingen

• Iedere patiënt die in aanmerking komt voor operatie, wordt preoperatief gescreend, medicamenteus voorbereid en gemonitord.
• Tijdens de operatie is er een nauwe samenwerking tussen chirurg en  anesthesist om morbiditeit en mortaliteit door mogelijk grote hemodynamische schommelingen en de complicaties daarvan te voorkomen.
• Postoperatief worden patiënten in de eerste 24-48 uur intensief gecontroleerd op een intermediate of intensive care unit en er wordt specifiek gecontroleerd op de mogelijke post-operatieve complicaties.

Onderbouwing

De enige curatieve behandeling voor patiënten is operatieve resectie van het feochromocytoom. Aangezien een overproductie van catecholamines kan leiden tot aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit perioperatief, is een goede voorbereiding essentieel.4

Preoperatieve voorbereiding

Preoperatieve voorbereiding inclusief optimale bloeddrukcontrole is een belangrijke oorzaak voor de afname in mortaliteit perioperatief. Afgifte van catecholamines tijdens de operatie kan zorgen voor hemodynamische instabiliteit met als mogelijk gevolg levensbedreigende cardiale ritmestoornissen, myocard ischemie, een cerebrovasculair accident, hypertensieve encefalopathie, hartfalen of shock.5-9 Iedere patiënt met een feochromocytoom moet daarom voorbereid worden om deze complicaties te voorkomen. Alfa-receptor blokkers worden beschouwd als eerste keus behandeling. Calciumantagonisten kunnen gebruikt worden als toevoeging voor verdere bloedrukverlaging. Beta-blokkers worden gegeven ter controle van een tachycardie, alleen na blokkade met alfa-receptor blokkers10. De medicamenteuze voorbereiding wordt ten minste 14 dagen voor de operatie gestart, zodat de bloeddruk en polsfrequentie adequaat behandeld kunnen worden. Bij de voorbereiding wordt gestreefd naar een bloeddruk <140/90 mmHg zittend, >90 mmHg systolisch staand. Deze doelen moeten worden aangepast aan eventuele comorbiditeit die bestaat. Er wordt gezorgd voor voldoende hydratie en een dieet met extra zout (extra 5g/dag) na start van alfa-blokkade, ter voorkoming van hypovolemie en orthostatische hypotensie, en voor het verminderen van het risico op hypotensie na verwijdering van de tumor.

De hoofdbehandelaar zorgt daarnaast voor preoperatieve screening en z.n. behandeling van diabetes mellitus, nierinsufficiëntie en cardiovasculaire afwijkingen. Catecholamines kunnen leiden tot vasoconstrictie van de coronairarteriën, hypertrofische en gedilateerde cardiomyopathie.11-12 Echocardiografie vóór operatie geeft betrouwbare informatie over de hartfunctie en wordt daarom aanbevolen.

De internist (-endocrinoloog)/AIOS geeft 1 dag voor de operatie een overdracht aan de chirurg/uroloog en anesthesioloog.

Deze maatregelen worden beschouwd als essentiële onderdelen van de preoperatieve voorbereiding, maar kwalitatief hoog bewijs uit gerandomiseerde gecontroleerde studies t.a.v. de meest effectieve wijze en duur van (medicamenteuze) preoperatieve voorbereiding ontbreekt.13-16

Intra-operatieve begeleiding

Naast medicamenteuze voorbereiding hebben verbeteringen in de chirurgische techniek en anesthesiologische begeleiding ook gezorgd voor een afname in de mortaliteit perioperatief.17-22 Tijdens de operatie is er een nauwe samenwerking tussen chirurg/ uroloog en anesthesist. Er zijn verschillende stimuli die de afgifte van catecholamines tijdens de operatie kunnen beïnvloeden, zoals inductie van algehele anesthesie, intubatie en start van mechanische ventilatie, veranderingen van positie op de operatietafel, veranderingen in intra-abdominale druk (onvoldoende relaxatie, hoest, lichte sedatie, creëren van een pneumoperitoneum), incisie van de huid en directe manipulatie van de tumor en een stressschema glucocorticoïden. De anesthesioloog zal extra alert zijn op mogelijke hemodynamische veranderingen intra-operatief waarbij de arteriële bloeddruk nauwgezet zal worden gemonitord en interventie direct kan worden uitgevoerd.23

Postoperatieve begeleiding

De belangrijkste complicaties post-operatief zijn hyper- of hypotensie, hartritmestoornissen, hypoglykemie en nierfunctiestoornissen9. In de eerste 24-48 uur wordt dit strikt gemonitord. Na bilaterale adrenalectomie en na een unilaterale adrenalectomie i.v.m. recidief feochromocytoom (waarbij er dus al eerder een unilaterale adrenalectomie is verricht) wordt perioperatief een glucocorticoïd stresschema gegeven en tijdens het afbouwen van de hydrocortison in de eerste dagen na de operatie wordt bij een dosering hydrocortison van <50 mg per dag ook behandeling gestart met mineralocorticoïden (fludrocortisonacetaat). Na bilateraal cortex sparende adrenalectomie en unilateraal cortex sparende adrenalectomie bij een patiënt die eerder al een adrenalectomie heeft ondergaan, wordt perioperatief een glucocorticoïd stresschema gegeven. De functie van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as wordt na afbouwen van de glucocorticoïden getest.

Deelvraag 3: Welke maatregelen dienen getroffen te worden teneinde te komen tot een landelijke afspraak aangaande de preoperatieve medicamenteuze voorbereiding bij feochromocytoom?

Aanbeveling

Er moet gestreefd worden naar een nationale consensus omtrent de preoperatieve voorbereiding van een patiënt met feochromocytoom. Prospectief gerandomiseerd onderzoek naar de effectiviteit en veiligheid van de medicamenteuze voorbereiding bij feochromocytoom is nodig.

Onderbouwing

Er zijn tot nu toe geen prospectieve gerandomiseerde studies gepubliceerd naar de meest effectieve en veilige medicamenteuze voorbereiding bij feochromocytoom. Alfa-receptorblokkers worden wel beschouwd als eerste keus van pre-operatieve medicamenteuze voorbereiding. Er is nog onvoldoende bewijs voor verschillen in effectiviteit tussen selectieve (doxazosine, prazosine, terazosine) en niet-selectieve (fenoxybenzamine) alfa-receptor blokkers. Momenteel wordt in Nederland een multicenter gecontroleerde, gerandomiseerde studie uitgevoerd naar de optimale voorbereiding bij patiënten die een bijnieroperatie moeten ondergaan in verband met een feochromocytoom (PRESCRIPT). In dit onderzoek wordt gekeken of het medicijn doxazosine een beter effect heeft ten opzichte van fenoxybenzamine. Resultaten uit prospectief gerandomiseerd onderzoek zijn nodig. Er is behoefte aan een nationale consensus ten aanzien van de (uitvoering van) medicamenteuze voorbereiding bij feochromocytoom in de preoperatieve periode.

4.5.2.3 Kwaliteitscriteria bij module: Beleid en begeleiding in de perioperatieve periode

• De zorg voor mensen met een feochromocytoom in de perioperatieve periode is hooggespecialiseerd en wordt alleen gegeven in een centrum waar een ervaren multidisciplinair team op het gebied van feochromocytoom werkzaam is.
• De zorgverleners hebben kennis van de actuele richtlijnen voor de diagnostiek, behandeling en follow up van feochromocytoom.
• De zorgverleners zijn op de hoogte van recente wetenschappelijke uitkomsten en inzichten.
• Chirurgische behandeling van een feochromocytoom wordt door een chirurg/ uroloog met specifieke expertise en ervaring met bijnierchirurgie uitgevoerd.
• Op de website van het centrum wordt beschreven hoeveel feochromocytoom operaties er per jaar worden uitgevoerd
• Perioperatieve begeleiding van een patiënt met feochromocytoom wordt door een anesthesist met specifieke expertise en ervaring uitgevoerd in een centrum waar (intensieve) monitoring mogelijk is.
• Gezien de zeldzaamheid van feochromocytoom tijdens de zwangerschap en bevalling, bij hereditaire vormen en bij gemetastaseerde ziekte moet deze zorg geconcentreerd worden in een beperkt aantal expertise centra in Nederland.
• Iedere patiënt met een feochromocytoom moet in aanmerking komen voor genetisch onderzoek.
• Genetisch onderzoek en counseling moeten in een expertisecentrum worden uitgevoerd binnen een multidisciplinair team waar de klinisch geneticus deel uitmaakt van het multidisciplinair team.
• Een patiënt met een feochromocytoom wordt preoperatief gescreend, voorbereid en gemonitord.
• De verpleegkundig specialist/verpleegkundige kan indien gewenst, aanvullende begeleiding geven tijdens het diagnostisch-, behandel- en indien nodig follow-up- traject.

Referenties bij Inleiding

1. Lenders J.W.M., Eisenhofer G., Mannelli M., Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet 2005 366: 665-675

 

Module Beleid en begeleiding in de perioperatieve periode

2. BiggarA., Lennard T.W.. Systematic review of pheochromocytoma in pregnancy. Br J Surg. 2013 100(2): 182-190
3. Martucci VL, Pacak K. Pheochromocytoma and paraganglioma: diagnosis, genetics, management,
   and treatment. Curr Probl Cancer. 2014 38(1): 7-41
4. Bruynzeel H^., Feelders R.A., Groenland T.H., van den Meiracker A.H., van Eijck C.H., Lange J.F., de
   Herder W.W., Kazemier G. Risk Factors for Hemodynamic Instability during Surgery for Pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2010 95(2): 678-85
5. LiaoB., Liu C.F., Chiang C.W., Kung C.T., Lee C.W. Cardiovascular manifestations of pheochromocytoma. Am J Emerg Med. 2000 18(5): 622-625.
6. Tauzin-Fin, Sesay M., Quinart A., Gosse P., Sztark F. Acute coronary syndrome and sinus node arrest complicating preoperative management of pheochromocytoma. J Anaesthesiol Clin Pharmacol. 2015 31(3): 431-432.
7. QuezadoN., Keiser H.R., Parker M.M. Reversible myocardial depression after massive catecholamine release from a pheochromocytoma. Crit Care Med. 1992 20(4): 549-551.
8. Livingstone M., Duttchen K., Thompson J., Sunderani Z., Hawboldt G., Sarah Rose M., Pasieka J. Hemodynamic Stability During Pheochromocytoma Resection: Lessons Learned Over the Last Two Decades. Ann Surg Oncol. 2015 22(13): 4175-4180
9. Mannelli M.. Management and treatment of pheochromocytomas and paragangliomas. Ann N Y Acad Sci. 2006 1073: 405-416.
10. Prys-Roberts Phaeochromocytoma recent progress in its management. Br J Anaesth. 2000 85(1): 44-57.
11. Prejbisz, Lenders J.W., Eisenhofer G., Januszewicz A. Cardiovascular manifestations of phaeochromocytoma. J Hypertens. 2011 29(11): 2049-2060.
12. StolkF., Bakx C., Mulder J., Timmers H.J., Lenders J.W. Is the excess cardiovascular morbidity in pheochromocytoma related to blood pressure or to catecholamines? J Clin Endocrinol Metab. 2013 98(3): 1100-110 6
13. Lentschener C., Gaujoux S., Tesniere A., Dousset B. Point of controversy: perioperative care of patients undergoing pheochromocytoma removal-time for a reappraisal? Eur J Endocrinol. 2011 165(3): 365-73
14. Hodin R., Diagnosis and management of pheochromocytoma. Curr Problems Surg 2014 51: 151-187
15. Fishbein, Orlowski R., Cohen D. Pheochromocytoma/Paraganglioma: Review of perioperative management of blood pressure and update on genetic mutations associated with pheochromocytoma. J Clin Hypertens (Greenwich). 2013 15(6): 428-434
16. Domi R., Laho H. Management of pheochromocytoma: old ideas and new drugs. Niger J Clin Pract. 2012 5(3): 253-257.
17. Agarwal, Sadacharan D., Aggarwal V., Chand G., Mishra A., Agarwal A., Verma A.K., Mishra S.K.
18. Surgical management of organ-contained unilateral pheochromocytoma: comparative outcomes of laparoscopic and conventional open surgical procedures in a large single-institution series. Langenbecks Arch Surg. 2012 397(7):1109-1116
19. DicksonV., Alex G.C., Grubbs E.G., Ayala-Ramirez M., Jimenez C., Evans D.B., Lee J.E., Perrier N.D. Posterior retroperitoneoscopic adrenalectomy is a safe and effective alternative to transabdominal laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. . Surgery. 2011 150(3): 452-458.
20. Gagner, Pomp A., Heniford B.T., Pharand D., Lacroix A. Laparoscopic adrenalectomy: lessons learned from 100 consecutive procedures. Ann Surg. 1997 226(3): 238-246 and 246-247.
21. Fernández-Cruz L., Taurá P., Sáenz A., Benarroch G., Sabater L. Laparoscopic approach to pheochromocytoma: hemodynamic changes and catecholamine secretion. World J Surg. 1996 20(7): 762-768
22. Sprung J., O’Hara J.F. Jr, Gill I.S., Abdelmalak B., Sarnaik A., Bravo E.L. Anesthetic aspects of laparoscopic and open adrenalectomy for pheochromocytoma. 2000 55(3): 339-343
23. Mazza, Armigliato M., Marzola M.C., Schiavon L., Montemurro D., Vescovo G., Zuin M., Chondrogiannis S., Ravenni R., Opocher G., Colletti P.M., Rubello D. Anti-hypertensive treatment in pheochromocytoma and paraganglioma: current management and therapeutic features. Endocrine. 2014 45(3): 469-478.

 

 

Module Follow up

24. Därr R, Lenders J.W.M. Hofbauer L.C., Naumann B., Bornstein S.R., Eisenhofer G.; Phochromocytoma – update on disease management. Ther Adv Endocrinol Metab 2012 3(1): 11-26
25. Plouin PF, Duclos J.M., Soppelsa F, Boublil G., Chatellier G. Factors associated with perioperative morbidity and mortality in patients with pheochromocytoma: analysis of 165 operations at a single center. J Clin Endocrinol Metab 2001 86: 1480-1486
26. Wängberg B, Muth A, Khorram-Manesh A, Jansson S, Nilsson O, Forssell-Aronsson E, Tisell L, Ahman H. Malignant pheochromocytoma in a population-based study: survival and clinical reults. Ann N Y Acad Sci. 2006 1073: 512-516.
27. Amar L., Fassnacht M., Gimenez-Roqueplo A.P., Januszewicz A., Prejbisz A., Timmers H., Plouin P.F. Long-term postoperative follow-up in patients with apparently benign pheochromocytoma and paraganglioma. Horm Metab Res. 2012 May;44(5):38-9.
28. PlouinF., Amar L., Dekkers O.M., Fassnacht M., Gimenez-Roqueplo A.P., Lenders J.W., Lussey-Lepoutre C., Steichen O.; Guideline Working Group. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Eur J Endocrinol. 2016 174(5): G1-G10
29. Amar L, Lussey-Lepoutre C, Lenders J, Djadi-Prat J, Plouin PF, Steichen O. Recurrence or new tumors after complete resection of phaeochromocytomas and paragangliomas. A systematic reiew and meta-analysis. Eur J Endocrinol. 2016 Apr 14
30. PlouinF., Chatellier G., Fofol I., Corvol P. Tumor recurrence and hypertension persistence after successful pheochromocytoma operation. Hypertension. 1997 29(5): 1133-1139