Bijnierschorsinsufficiëntie en de noodinjectie

Geachte apotheker van BENU apotheken,

U ontvangt op dinsdag 18 april 2017 een nieuwsbrief na overleg met BijnierNET van de directie van BENU.

Dit overleg vond plaats nadat er in de afgelopen weken diverse problemen waren met de levering van medicijnen, Solu-Cortef Act-O-Vial, aan patiënten met een bijnieraandoening. Dit kan gevaarlijke situaties opleveren voor deze patiëntengroep.

Het afgesproken beleid is dat deze bijnierpatiënten altijd minimaal een noodinjectie in huis hebben en/of bij zich hebben. Dit beleid is vastgelegd in de (concept) Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen

Een noodinjectie bestaat uit 1 x Solu-Cortef Act-O-Vial (100mg/2ml),

één spuit (2 ml) met twee naalden (1x dik opzuignaald, 1 x dun injectienaald).

Bijnierschorsinsufficiëntie

Patiënten met een bijnierschorsinsufficiëntie zijn na diagnose voor de rest van hun leven afhankelijk van de medicijnen hydrocortison en fludrocortison als het gaat om een primaire bijnierschorsinsufficiëntie en van alleen hydrocortison als het gaat om secundaire of tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie.

Bij de primaire bijnierschorsinsufficiëntie is de bijnier zo ernstig beschadigd (meestal) door een auto-immuun ziekte dat er geen cortisol, aldosteron of androgenen meer wordt gemaakt.

Bij de secundaire of tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie, ook wel centrale bijnierschorsinsufficiëntie genoemd werkt de aansturing van de bijnier niet meer door een beschadiging aan de hypofyse of de hypothalamus.

Het is noodzakelijk dat al deze patiënten hun medicatie als substitutie krijgen. Dat houdt in dat de dagelijkse dosis een nabootsing is van wat het lichaam normaal gesproken maakt. Deze patiënten krijgen de hydrocortison of cortisonacetaat niet om een ontsteking te onderdrukken.
De dosering is dus een nabootsing (mimicry), wat inhoud dat de patiënt in de ochtend bij of een half uur voor het opstaan de hoogste dosis cortison moet innemen en later op de dag nog 2 of 3 x een lagere dosis. Die dosis wordt door de endocrinoloog berekend aan het lichaamsoppervlak en gewicht. Een gemiddelde dosis is voor volwassenen 20 – 25 mg en bij kinderen afhankelijk van hun leeftijd veel lager. Een verdeling over de dag kan dus zijn 10 – 5 – 5 of 10 – 5 – 2,5 – 2,5.mg hydrocortison. Een tablet van 20 mg is dus hier ongeschikt, deze is alleen voor noodgevallen.

Tabletten of capsules

BijnierNET heeft samen met de doorleverende bereiders een afspraak gemaakt over de productie van tabletten en capsules met een lage dosering hydrocortison tijdens een ronde tafelconferentie in 2015. Er zijn 1, 2, 3, 5, 10 mg tabletten en capsules.

De capsules zijn er in verschillende gestandaardiseerde kleuren, n.l.: 1 mg = wit, 2 mg = geel, 5 mg = oranje en 10 mg rood. Dit is gedaan om vergissingen te voorkomen en ook te zorgen dat patiënten die laag zijn geletterd de correcte dosis innemen. Vergissingen kunnen immers leiden tot gevaarlijke consequenties.

De smaak van hydrocortison is heel onaangenaam, bitter, en die smaak blijft nog lange tijd aanwezig bij patiënten. Ook voor hen zijn de capsules bedoeld. Met de zorgverzekeraars is afgesproken dat deze groep patiënten de medicatie in de aangepaste vorm vergoed krijgt vanuit het basispakket.

Cortisonacetaat wordt door de farmaceutische industrie geleverd in 5 en 25 mg tabletten, de dosering hiervan is hoger dan bij hydrocortison, gemiddeld 30 – 37,5 mg per dag. Op het recept wordt altijd vermeld of er hydrocortison of cortisonacetaat moet worden geleverd en of dat in tablet of capsule vorm moet. Voor baby’s en peuters is een hydrocortisondrank beschikbaar met een bananensmaak.

Addisoncrisis

Patiënten met een bijnierschorsinsufficiëntie kunnen een addisoncrisis ontwikkelen, dit is een levensbedreigende situatie waar de patiënt of zijn mantelzorger adequaat op moet reageren. In 2016 is een nieuw uniform stressschema voor Nederland ontwikkeld door de endocrinologen, verpleegkundigen en patiënten. U vindt dit schema op de website van BijnierNET.

Patiënten krijgen instructie in het ziekenhuis over het voorkomen dan wel het behandelen van een addisoncrisis. Zij krijgen een recept mee voor minimaal 2 ampullen Solucortef-act-o-vial®, spuit 2 ml en 2 naalden, een opzuignaald (dik) en een dunnere injectienaald. Patiënten krijgen instructie hoe deze ampul moet worden gebruikt van hun endocrinologieverpleegkundige of tijdens een instructie-bijeenkomst van de Bijniervereniging NVACP. Het is dus onwenselijk dat iets anders wordt geleverd door de apotheker.

Niet leveren van de juiste medicatie

In de afgelopen weken (voorjaar 2017) waren er klachten dat Solu-Cortef Act-O-Vial niet leverbaar was en patiënten naar huis werden gestuurd met de mededeling dat het medicijn pas in september 2017 weer op voorraad zou zijn.
Zij ontvingen twee flesjes hydrocortison van de firma TEVA, één met oplosmiddel en één met poeder. Dit is onwenselijk, want deze vorm van hydrocortison wordt alleen in ziekenhuizen gebruikt. Als een patiënt een dreigende addisoncrisis heeft is het vrijwel onmogelijk voor hem of haar om deze ampullen te mengen en toe te dienen, dus is Solu-Cortef Act-O-Vial het enige juiste middel.

Wanneer er tekorten spelen met geneesmiddelen wordt dit bijgehouden op www.farmanco.nl. Hier staat geen vermelding en ook vraag bij de producent van Solu-Cortef Act-O-Vial® heeft geleerd dat er geen leveringsproblemen zijn.

DHEA

Patiënten met bijnierschorsinsufficiëntie krijgen ook vaak DHEA (of Prasteron) voorgeschreven. Met de zorgverzekeraars is de afspraak gemaakt dat deze medicatie voor deze groep patiënten, dus met een bijnierschorsinsufficiëntie, DHEA vergoed krijgen mits de arts/specialist eenmaal per jaar een machtiging aanvraagt.

Tot slot

Substituering van hormonen luistert heel nauw. Het is dus niet gewenst om te wisselen van producent/merk voor de medicijnen. Kleine wijzigingen in de medicatie kunnen soms grote gevolgen hebben.

Apothekers zijn een integraal onderdeel van de keten van zorgleveranciers. Wijziging van medicatie zonder overleg met andere partners uit de keten is ongewenst.

Levenslang

Patiënten met bijnierschorsinsufficiëntie zijn voor de rest van hun leven afhankelijk van medicijnen en zullen minimaal eens in de drie maanden in uw apotheek medicijnen komen halen. Ga eens een gesprek met deze patiënt aan en vraag eens of het allemaal goed gaat met de medicatie. Begrip voor elkaar hebben doet wonderen.