Nederlandstalige samenvatting
Het aantal personen in Europa met primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie (BI) wordt geschat op 20-50 per 100.000 (1). BI wordt gekenmerkt door een tekort aan synthese en afgifte van cortisol, met symptomen als vermoeidheid, zwakte, energieverlies, gewichtsverlies, misselijkheid, braken, buikpijn, en spier- en gewrichtspijn. Patiënten met primaire BI hebben meestal ook behoefte aan zout en hebben een gebruinde huid, als gevolg van een gelijktijdig tekort aan aldosteron en verhoogd adrenocorticotropichormoon (ACTH). Zodra de diagnose is gesteld, is chronische, dagelijkse vervanging met glucocorticoïden essentieel. Een adequate hormoonvervangende dosis wordt beschouwd als een totaal van 15-25 mg hydrocortison (of cortisonacetaat 20-35 mg per dag) in twee tot drie dagelijkse doses, en 8 mg/m2 lichaamsoppervlak/dag bij kinderen verdeeld over drie tot vier doses (2). Patiënten met primaire BI hebben meestal ook fludrocortison nodig, 0,05-0,2 mg per dag. In situaties van ziekte of ernstige stress zijn de gewone vervangingsdoses echter niet voldoende. Daarom moeten patiënten met BI in staat gesteld worden door regelmatige voorlichting over het gebruik van de regels voor ziektedagen en noodapparatuur. Om een bijniercrisis in situaties van ernstige stress en/of ziekte te voorkomen, omvatten de regels voor ziektedagen een verdubbeling of verdrievoudiging van de gewone dagelijkse dosis glucocorticoïden, gelijkmatig verdeeld over de dag (1). Bovendien moeten patiënten in geval van een bijniercrisis onmiddellijk worden behandeld met i.v. of i.m. hydrocortison en, even belangrijk, met i.v. fysiologische zoutoplossing (3). Een patiënt met adrenalinsufficiëntie moet waakzaam zijn in geval van voedselvergiftiging of maag-darmklachten, want gastro-enteritis is de meest voorkomende oorzaak van een bijniercrisis (3).
Johan G. Beun1, Pia Burman2, Olle Kämpe34, Eisten S. Husebye56, Stephanie Hahner7, Jette Kristensen8, Alida Noordzij1, and Per Dahlqvist9
1 AdrenalNET, The Netherlands
2 Department of Endocrinology, Skåne University Hospital, Lund University, Sweden
3 Department of Medicine (Solna), Centre for Molecular Medicine, Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden
4 Department of Endocrinology, Diabetes and Metabolism, Karolinska University Hospital, Stockholm, Sweden
5 Department of Clinical Science, University of Bergen, Bergen, Norway
6 Department of Medicine, Haukeland University Hospital, Bergen, Norway
7 Division of Endocrinology and Diabetes, University Hospital of Wuerzburg, Germany
8 Addison Foreningen i Danmark, Denmark
9 Department of Public Health and Clinical Medicine, Umeå University, Umeå, Sweden
