BijnierNET

Het doel van de Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen is het beschrijven van goede zorg en het verbeteren en borgen van de juiste kwaliteit van zorg voor mensen met bijnierschorsinsufficiëntie, het adrenogenitaal syndroom, het syndroom van Cushing, primair hyperaldosteronisme en feochromocytoom in Nederland.

Hierbij is het wenselijk om in Nederland te streven naar homogeniteit van deze zorg. Daarnaast kan de kwaliteitsstandaard door alle zorgverleners, betrokken bij de zorg voor patiënten met een bijnieraandoening, worden gebruikt voor het bijhouden van kennis, als hulpmiddel voor onderwijs en nascholing, het opstellen van samenwerkingsafspraken en het meten van kwaliteit. Zorggebruikers, zoals patiënten en hun ouders/mantelzorgers, kunnen de kwaliteitsstandaard gebruiken als bron van informatie over de te verwachten zorg en als hulpmiddel voor zelfmanagement, besluitvorming en het voeren van eigen regie.

De huidige Kwaliteitsstandaard Bijnieraandoeningen richt zich primair op de zorg voor volwassenen.

Met onderhavige module zet BijnierNET een stap naar optimalisatie en harmonisatie van de zorg voor opgroeiende kinderen, jongeren en jongvolwassenen in de transitieperiode.

Doel van deze module is:

1. Het beschrijven van transitiezorg voor jongeren en jongvolwassenen met bijnierschorsinsufficiëntie.
2. Het beschrijven van de eisen die worden gesteld aan transitiezorg specifiek gericht op bijnierschorsinsufficiëntie aan de hand van kwaliteitscriteria.
3. Het formuleren van kwaliteitsindicatoren.
4. Implementatievoorbereiding.

In deze module ligt de focus op jongeren en jongvolwassenen met bijnierschorsinsufficiëntie. Andere bijnierziektes, beschreven in de kwaliteitsstandaard voor volwassenen, zoals het syndroom van Cushing, primair hyperaldosteronisme en feochromocytoom worden hier buiten beschouwing gelaten.[/accordion-item]

Bijnierschorsinsufficiëntie (BI) is een overkoepelende naam voor condities, die gepaard gaan met on- voldoende productie van cortisol en in sommige gevallen ook van aldosteron door de bijnier. Een te- kort aan bijnierschorshormonen leidt tot chronische klachten en hoge morbiditeit en mortaliteit. De meest voorkomende oorzaak is het gebruik van glucocorticoïden voor een andere ziekte, waardoor de functie van de bijnier (hypothalamus-hypofyse-bijnier-as, ofwel HPA-as) zelf wordt onderdrukt, maar er zijn ook veel verworven en aangeboren aandoeningen die kunnen leiden tot een bijnier- schorsinsufficiëntie. De meeste ziektes die op kinderleeftijd leiden tot een bijnierschorsinsufficiëntie zijn aangeboren en zeer zeldzaam. De meest voorkomende aangeboren bijnierschorsinsufficiëntie in Nederland is het adrenogenitaal syndroom (AGS)1. Er worden jaarlijks ongeveer twintig kinderen met deze zeldzame aandoening (AGS) geboren. In 2019 waren er 1000 patiënten2 met de diagnose AGS.

De diagnose bijnierschorsinsufficiëntie wordt op kinderleeftijd vaak laat gesteld door onvoldoende herkenning van de vaak aspecifieke klachten van moeheid, failure to thrive en zwakte en niet ade- quate diagnostiek. De diagnose adrenogenitaal syndroom wordt tegenwoordig meestal gesteld met behulp van de hielprik (sinds 2002). De diagnose bijnierschorsinsufficiëntie vergt specialistische expertise en specialistische tests, die in de hiervoor geaccrediteerde bijnier-expertisecentra aanwezig zijn. Er zijn in Nederland vijf expertisecentra voor bijnierschorsinsufficiëntie.

De behandeling van alle vormen van bijnierschorsinsufficiëntie bestaat uit substitutie met glucocor- ticoïden en indien nodig met fludrocortison, die goed gebalanceerd moeten worden toegediend om onder- of overbehandeling te vermijden. Belangrijk is dat glucocorticoïden in perioden van stress/ ziekte moeten worden opgehoogd om een relatief tekort aan hormonen en het ontstaan van een levensbedreigende bijniercrisis te voorkomen. Goede educatie van zowel ouders, mantelzorgers als ook kinderen is daarom een belangrijk onderdeel van de zorg. De medicatie moet levenslang worden gebruikt.

Een vertraging in de diagnostiek en een niet adequate behandeling kunnen leiden tot een verhoogde morbiditeit en mortaliteit.

Definitie transitie

Transitie is “een doelbewust, gepland proces waarin aandacht wordt besteed aan medische, psychosociale, opleidings- en ontwikkelingsbehoeften van adolescenten en jongvolwassenen met chronische ziekten en lichamelijke beperkingen bij de overgang van kinderzorg naar volwassenzorg, zodat er sprake is van allesomvattende, goed gecoördineerde en continue zorgverlening op het juiste moment in de ontwikkelingsfase”.

Transitiefase

De transitiefase is een periode waarin een kind toenemend de verantwoordelijkheid voor zijn/haar ziekte en gezondheid overneemt en groeit in zelfstandigheid en zelfmanagement.
In deze periode verandert er veel in het leven van het opgroeiende kind/jongere.

Daar waar de ouders vanaf de geboorte de verantwoordelijkheid voor de gezondheid van hun kind hebben, worden in de transitiefase verantwoordelijkheden steeds meer gedeeld met andere naasten bijv. vrienden, collega’s, studiegenoten en/of mede-sporters. De jongeren gaan steeds meer dingen zelfstandig en op afstand doen. Ook neemt de eigen verantwoordelijkheid van het kind toe voor de eigen gezondheid en de zorg met daarin een grote sprong op het moment dat de basisschool (vaak in de buurt) verruild wordt voor de middelbare school zo rond het 12e levensjaar. Vrienden, collega’s, studiegenoten en/of mede-sporters gaan het steunsysteem vormen en dat betekent dat andere men- sen ‘de mantel’ gaan vormen.

De Wit e.a. geven in 1995 als globale leeftijdsaanduiding voor adolescentie ongeveer 12 tot 22 jaar. Zij schetsen met het oog op de hulpverleningspraktijk drie fasen in de adolescentie:

1. De vroege adolescentie, waarin de lichamelijke rijping, de psychoseksuele ontwikkeling en het proces van losmaking van de ouders op gang komen.
2. De midden-adolescentie, waarin het experimenteren met diverse keuzemogelijkheden centraal staat.
3. De late adolescentie, waarin men begint verplichtingen aan te gaan met betrekking tot maatschappelijke positie en persoonlijke relaties.

Transition from child-centered to adult health-care systems for adolescents with chronic conditions.
A position paper of the Society for Adolescent Medicine Blum R.W.M. e.a. Journal of Adolescent Health 1993 14 (7) 570

In studies met beeldvormende technieken is in beeld gebracht dat het menselijke brein zich ontwik- kelt tot het 25ste levensjaar. In deze studies worden ontwikkelingen in het brein gekoppeld aan veran- dering in gedrag van adolescenten. Zij geven aan dat in het adolescente brein synaptische verbindin- gen ongedaan worden gemaakt en nieuwe synaptische netwerkverbindingen worden aangemaakt. In de vroege adolescentie betreft het vooral de ontwikkeling van primaire systemen als motorische en sensorische systemen.

In de late adolescentie en jong volwassenheid betreft het vooral executieve systemen (geheugen, planning, emotionele regulatie, beslissingen maken en gedrag inhibitie).

Jongeren en chronische ziekte

Chronische ziekten bij jongeren komen veel voor. De aard van de ziekte heeft weinig invloed op de ervaringen van het transitieproces van kindgeoriënteerde zorg naar volwassenengeoriënteerde zorg. Het zijn juist generalistische onderwerpen verbonden aan de leeftijdsfase, die de kwaliteit van de transitie beïnvloeden zoals kennis, zelfvertrouwen en zelfmanagement.

Een recente schatting geeft de indicatie dat 20-30% van de adolescenten in de Westerse landen leven met een chronische ziekte. Hiervan zijn 10-13% significant beperkt in hun dagelijks leven. Het ver- liezen van het contact met de patiënt in de in follow-up na transitie van een kindgeoriënteerde zorg naar een volwassenengeoriënteerde zorg wordt geschat binnen de endocriene en metabole aandoe- ningen samen op 3,0 – 3,68%. Daarnaast is er behoefte aan informatie over het transitieproces voor de jongeren. Anderzijds dient de nieuwe hulpverlener kennis te hebben van het transitieproces en de psychologische ontwikkeling van de adolescent. Dit geeft jongeren de mogelijkheid om een stabiele, nieuwe behandelrelatie aan te gaan met de zorgverlener. De leeftijd 16 – 25 jaar is een kwetsbare pe- riode met belangrijke veranderingen, zoals beëindigen van de middelbare school, vervolgopleiding, zelfstandig en nieuwe relaties. Daarom is een goed georganiseerde transitiezorg van cruciaal belang.

Definitie transitiezorg

Onder transitiezorg wordt verstaan de zorgverlening gedurende de transitiefase van een kind met een chronische aandoening van kind-georiënteerde zorgomgeving naar de volwassenengeoriënteer- de zorgomgeving. Einddoel van de transitie is een goede gezondheid met zo min mogelijk complica- ties, maatschappelijke participatie en eigen regie op het zorgproces (zie figuur 1).

Vijf pijlers van transitiezorg

De vijf pijlers van de transitiezorg voor jongeren en jongvolwassenen met bijnierschorsinsufficiëntie zijn:

1. Vergroten van kennis bij jongere en mantelzorgers
2. Zelfmanagement door de jongere
3. Ouders/mantelzorgers met een gepaste rol
4. Maatschappelijke participatie van de jongere
5. Zorgorganisatie, die aansluit bij de jongere

In het hoofdstuk “Transitie in de praktijk” – blz. 14 – worden deze pijlers nader uitgewerkt.

Definitie transitierijpheid

Transitierijpheid wordt gedefinieerd als de mate waarin de jongvolwassene kennis en vaardigheden heeft om de overstap naar de afdeling voor volwassenen te maken. De transitierijpheid is afhankelijk van de ontwikkeling van de jongere, de emotionele volwassenheid, de gezondheidsstatus, de omgeving van de jongere en de schoolloopbaan. Dit is onafhankelijk van de biologische leeftijd van de jongere. Volgens de wet is een jongere vanaf een biologische leeftijd van 18 jaar volwassen, maar de biologische leeftijd is geen goede maat voor de mentale transitierijpheid van een jongere.

Voor het bepalen van de transitierijpheid zijn daarom materialen beschikbaar van het programma Ready Steady Go (RSG). Deze materialen zijn naar de Nederlandse praktijk vertaald en te vinden op de website www.opeigenbenen.nu. Het programma RSG biedt een uiteenlopende set aan materia- len, waaronder vragenlijsten, voor jongeren, ouders en hun behandelaren. Deze materialen worden ingezet na het 12e levensjaar om de verzelfstandiging en ontwikkeling te bepalen en bespreekbaar te maken. Goede transitiezorg biedt ruimte en flexibiliteit om het individuele overgangsmoment te vervroegen of te verlaten onafhankelijk van de kalenderleeftijd.

Wet- en regelgeving

Rechten en plichten van een patiënt in de Nederlandse gezondheidszorg zijn vastgelegd in de Wet op de geneeskundige behandelingsovereenkomst, kortweg de WGBO, en zijn wel gekoppeld aan de biologische leeftijd. Voor kinderen en jongeren zijn aparte regels opgenomen in de WGBO.
Deze regels gaan over het recht op informatie en over de toestemming voor diagnostiek en hebben daarmee invloed op de zorg die voorafgaand, tijdens en na de transitie wordt geleverd4.

4 Stichting Kind en Ziekenhuis heeft op www.jadokterneedokter.nl informatie over de rechten in de WGBO uitgelegd.

Kinderen tot 12 jaar hebben recht op informatie over een onderzoek of behandeling die voor hen begrijpelijk is. De ouders of verzorgers geven al dan niet toestemming voor een onderzoek of behan- deling.

Bij jongeren in de leeftijd van 12 tot en met 15 jaar is sprake van dubbele toestemming. Dat wil zeg- gen dat de toestemming van de ouders of verzorgers én van de minderjarige patiënt nodig is.

Jongeren van 16 jaar en ouder hebben een zelfstandig recht op informatie en moeten zelf ook toe- stemming voor een onderzoek of behandeling geven. De zorgverleners houden gedurende deze periodes rekening met het bevattingsvermogen van het kind.

De Wet aanvullende bepalingen verwerking persoonsgegevens in de zorg (Wabvpz) regelt de rechten en plichten van zorgaanbieders en patiënten bij elektronische verwerking van gegevens in de zorg. De wet regelt bijvoorbeeld de afspraken over het inzien van medische gegevens, het verkrijgen van een afschrift van het dossier en het recht om gespecificeerde toestemming te geven voor bepaalde (categorieën van) zorgverleners.

Inleiding

In de ervaring van jongeren met uiteenlopende somatische aandoeningen worden in de overgang van kindgeoriënteerde zorg naar volwassenengeoriënteerde zorg vier thema’s geïdentificeerd in een kwalitatieve metasynthese door Lugasi5:

1. verlies van bekende omgeving,
2. verlies van bekende relaties,
3. onveiligheid,
4. gevoel onvoorbereid te zijn voor wat gaat komen.

Adolescenten benoemen dat het ervaren dat ze ‘klaar’, ‘rijp’ zijn voor transitie belangrijker is dan hun biologische leeftijd. Het recht op een optimale medische behandeling is voor kinderen een funda- menteel recht en dit is vastgelegd in de handvesten, gepubliceerd op de website van de Stichting Kind en Ziekenhuis www.kindenziekenhuis.nl.

Behoeften van de jongere gedurende de transitie

Lugasi e.a. vinden in hun meta-analyse wensen en signalen van jongeren ten aanzien van factoren die de transitie beïnvloeden. Deze zijn onderverdeeld in twee thema’s:

1. Gewenste karakteristieken voor zorgverleners zijn:
Goede kennis over de ziekte, ondersteunend, betrouwbaar, flexibel, patiënten informeel benaderen, interesse in het leven van de patiënt buiten ziekte, patiënt keuze geven in de behandeling en gevoel van controle.

2. Behoefte aan onafhankelijkheid door:
Het versterken van het gevoel van controle over de eigen gezondheid (self-efficacy) en gelijkwaardigheid in het gesprek met de zorgverlener. Patiënten voelen zich ontmoedigd als ze minder assertief zijn ten aanzien van hun gezondheidscondities. Door overbescherming van zorgverleners en/of ouders wordt onbewust de boodschap overgedragen dat jongeren niet in staat zijn om zelf verantwoordelijkheid te nemen voor hun eigen gezondheid.

Gecoördineerde transitie

In de voorbereidingsfase van de transitie waarderen patiënten het praten over de transitie met zorg- verleners en willen in de besluitvorming van het transitieproces worden betrokken. Een gezamenlijk consult van de kinderarts en de volwassenengeorienteerde arts wordt gewaardeerd. Dit werkt angst reducerend. Ondersteunend gedurende het transitieproces, naast ouders of verzorgers, zijn voor de jongere begeleiding en coaching door een verpleegkundig-specialist en/of arts en een educatiepro- gramma. Een educatieprogramma evalueert idealiter systematisch een aantal transitie-onderwerpen. Een geslaagde transitie wordt ook bepaald door het afstemmen van het moment van de transitie op de transitierijpheid.

Daarnaast lijken frequentere bezoeken (consulten) aanvankelijk goed voor het opbouwen van een goede vertrouwensrelatie met de volwassenengeorienteerde arts. De jongere heeft behoefte aan kennis over de eigen conditie en de behandeling, maar daarnaast ook een leerwens voor patiënt-em- powermentvaardigheden.

Knelpuntenanalyse

BijnierNET heeft in 2016 een knelpuntenanalyse (www.bijniernet.nl/kwaliteit-zorg-kwaliteit-leven/ kwaliteitsstandaard-bijnieraandoeningen/nulmeting-volledige-rapportage/) gemaakt van de zorg voor mensen met een bijnieraandoening. Daarbinnen ook voor jongeren en jongvolwassenen met AGS. De knelpuntanalyse is uitgevoerd door onderzoek en bestudering van verschillende (informatie)bronnen en perspectieven van zorggebruikers en zorgverleners.

Onderdelen

1. Literatuuronderzoek en verzameling richtlijncommentaren uit het veld. 2. NIVEL rapport volwassenen met AGS 2005.
3. NIVEL rapport kinderen met AGS en hun ouders 2010.
4. Digitaal discussieforum.

Vervolgens zijn deze bronnen gebruikt voor het maken van een enquête onder zorgvragers en een diepte-interview met zorgverleners.

De volgende knelpunten over de transitie zijn door jongeren en hun ouders genoemd.

Jongeren gaven aan:

• Er is een afstand tot de behandelaar.
• Informatie is niet voldoende aangepast aan de ontwikkeling en leeftijd.
• Onvoldoende eigen verantwoordelijkheid voor behandeling en zorg.
• Neurologische ontwikkeling is niet voltooid, daardoor kans op risicovol gedrag.
• Onvoldoende kennis over de aandoening en blootstelling aan alcohol en drugs.
• Onvoldoende ontwikkelingen van onafhankelijkheid en autonomie.
• Mentale veranderingen.
• De transitie vindt plaats tijdens grote veranderingen in het leven van de jongere.

Ouders noemden:

• Zoeken van evenwicht tussen stimuleren van onafhankelijkheid en eigen verantwoordelijkheid van het kind en het zelf nemen van verantwoordelijkheid voor de zorg.
• Verandering in de relatie met de behandelaars.
• Verminderde toegang tot recente informatie in het ziekenhuis.
• Conflict tussen zorgen en stimuleren.

De zorg voor kinderen met bijnierschorsinsufficiëntie wordt gegeven op basis van het uitgangspunt dat kinderen zich zo zelfstandig en normaal mogelijk kunnen ontwikkelen. Het ziekenhuis speelt een rol in hun leven. Het behandelteam bestaande uit in eerste instantie kinderarts-endocrinoloog en verpleegkundig-specialist begeleidt het kind zowel lichamelijk als ook psychisch. Daarnaast worden de ouders begeleid om het kind geleidelijk meer verantwoordelijkheid te geven voor zijn gezondheid en ziekte. Het kind, het behandelteam en de ouders werken intensief samen elk met hun eigen ver- antwoordelijkheid. Het gehele proces wordt doorlopend geëvalueerd.

Uitgangspunten voor goede transitiezorg zijn6:

• Transitie wordt op een positieve manier gepresenteerd en benaderd.
• Verwachtingen van het transitieproces bij patiënt en familie worden geïnventariseerd en zonodig wordt het transitieproces aangepast.
• De autonomie van de patiënt wordt al voor de start van het transitieproces gestimuleerd.
• Patiënten worden bij de planning en voorbereiding op de transitie betrokken.
• Ondersteuning van ouders/verzorgers.
• Informatie over de organisatie en uitvoering van de zorg voor volwassenen.
• Aanwezigheid van een coördinator van het transitieproces.
• Kennis over de aandoening en behandeling/goede beschikbaarheid van medische informatie.
• Duidelijke communicatie.

Deze uitgangspunten hebben als doel bij te dragen aan een zo goed mogelijke kwaliteit van leven en om een geleidelijke overgang van de kinderafdeling naar de afdeling voor volwassenen te realiseren. De kwaliteit van leven wordt ook bepaald door de ruimte die de jongere heeft om zich te focussen op andere levensgebieden zoals school, werk, stages, vriendschappen, wonen, vakanties en bijvoorbeeld sport.

Maatwerk in het zorgaanbod is de kern. Iedere jongere is weer anders.

Transitiezorg voor jongeren en jongvolwassenen met bijnierschorsinsufficiëntie is gebaseerd op vijf pijlers. Deze paragraaf beschrijft de activiteiten passend bij deze pijlers:

1. Toename kennis bij jongere en mantelzorgers.
2. Zelfmanagement bij de jongere.
3. Ouders/mantelzorgers met een gepaste rol.
4. Maatschappelijke participatie van de jongere.
5. Zorgorganisatie, die aansluit bij de jongere.

In het Zorgpad Transitie bijnierschorsinsufficiëntie wordt door middel van de vijf pijlers de zorg tijdens de transitieperiode uitgelegd. Vanaf de leeftijd van 12 jaar zijn de mogelijke activiteiten die bijdragen aan het verkrijgen van de competenties en ervaringen, die passen bij de leeftijd, uiteenge- zet. Het doel is de jongere, jongvolwassene te begeleiden naar een veilige en zorgvuldige stap naar de afdeling voor volwassenen. Activiteiten genoemd bij de leeftijd van 18 jaar kunnen zo vaak als nodig worden herhaald door internist-endocrinoloog en verpleegkundig-specialist van de afdeling voor volwassenen.

1. Toename van kennis

Om ervoor te zorgen dat de jongere/jongvolwassene de zorg zelf kan gaan organiseren, is het nodig dat er inzicht is in de achtergrond van de ziekte, de behandeling en mogelijke gevolgen van het hebben van bijnierschorsinsufficiëntie. Kennis is nodig om het risico op complicaties te verkleinen.

De pijler Kennis is gericht op de jongere, jongvolwassene en zijn ouders/mantelzorgers.

De kinderarts en de verpleegkundig-specialist hebben in deze pijler een grote rol.
Ook het kennisniveau van de ouders is bepalend voor een goede kennisoverdracht naar de jongere.

Om de kennis te vergroten bij de jongere en jongvolwassenen kunnen de volgende activiteiten worden uitgevoerd vanaf de transitieleeftijd van de jongere:

• Mondelinge voorlichting over de aandoening bijnierschorsinsufficiëntie.
• Basisinformatie op de website van BijnierNET doornemen.
• Lijst van signalen over een bijniercrisis opstellen.
• Animaties bekijken en bespreken (www.bijniernet.nl/videos/).
• Oefenen en leren begrijpen van laboratoriumwaarden met het behandelteam
• Schoolopdracht.

De volgende activiteiten kunnen worden ingezet voor de begeleiding van de ouders/mantelzorgers:

• • Voorlichten over de aandoening bijnierschorsinsufficiëntie.
  • Schetsen van transitieproces.
  • Bespreken van mogelijkheden voor digitale communicatie tussen het kind, de jongere en de zorgverlener.

  2. Zelfmanagement

  Zelfmanagement is de tweede pijler van goede transitiezorg. In deze module wordt onder zelfmanagement verstaan:

  Het zodanig omgaan met de chronische aandoening (symptomen, behandeling, lichamelijke, psychische en sociale consequenties en bijbehorende aanpassingen in de leefstijl) dat de aandoe- ning optimaal wordt ingepast in het leven.
  Zelfmanagement betekent dat de chronisch zieke zelf kan kiezen in hoeverre hij/zij de regie over het leven in eigen hand wil houden en mede richting wil geven aan hoe de beschikbare zorg wordt ingezet, om een optimale kwaliteit van leven te bereiken of te behouden.8

  Voor de start van de transitie zijn ouders/mantelzorgers verantwoordelijk voor de medische zorg. Zelfstandigheid en de vaardigheid voor het nemen van verantwoordelijkheid voor de eigen gezond- heid moet bij de jongere, jongvolwassene stapsgewijs worden ontwikkeld. Deze verandering heeft ook invloed op het gezinsleven en verloopt voor iedere jongere, jongvolwassene in een eigen tempo. Daarom moeten de arts en de verpleegkundig-specialist rekening houden met de individuele transitierijpheid van elke patiënt.

  Zelfmanagement bestaat uit vier elementen:

  • Zelfstandig omgaan met de ziekte.
  • Inpassen van de ziekte in het dagelijks leven.
  • Voeren van eigen regie over het zorgproces.
  • Streven naar optimale kwaliteit van leven.Aan de hand van de ontwikkeling van het kind tot jongvolwassenen zet het medisch team van het ziekenhuis verschillende werkvormen in gericht op genoemde vier elementen. In het schema leidt het tot het volgende overzicht.

• Jaarlijks een consult met een verpleegkundig-specialist.
• Jaarlijks een brief naar de huisarts met stressinstructies en recente informatie.
• Percentage van uitval op transitieleeftijd naar de volwassenenpoli is minder dan 1%.
• Aantal bezoeken aan de SEH/jaar voor bijnierklachten is minder dan 1% per jaar.